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Periodische Fiebersyndrome bei Kindern: Ursachen und Behandlung

Veröffentlicht am:11.03.2025

4 Minuten Lesedauer

Hohes Fieber bei Kindern kann Eltern schnell beunruhigen. Vor allem, wenn es regelmäßig auftritt. Die Ursache kann das PFAPA-Syndrom sein, ein periodisches Fiebersyndrom, das lästig, aber harmlos ist.

Eine Mutter nimmt die Temperatur ihres kleinen Kindes, das im Bett liegt und krank wirkt. Sie legt ihre Hand auf seine Stirn.

© iStock / ArtistGNDphotography

Periodische Fiebersyndrome kurz erklärt

Kinder erkranken viel öfter daran als Erwachsene: Fieber. Es ist der häufigste Grund, warum Eltern ihre Kinder in der Kinderarztpraxis vorstellen. Ab einer Temperatur von 38,5 Grad Celsius spricht man bei Kindern von Fieber, ab 39,5 Grad Celsius von hohem Fieber. Die Ursache sind meist Infektionen im Körper und das Fieber ist eine ganz normale Reaktion auf Krankheitserreger – und ein Indiz für ein gut funktionierendes Immunsystem. Diese Art von Fieber ist meist schnell überstanden. Anders verhält es sich mit den periodischen Fiebersyndromen, die zu den Autoimmunerkrankungen im Kindesalter gehören. Bei einem periodisch auftretenden Fieber, kommt das Fieber regelmäßig im Abstand von zwei bis acht Wochen immer wieder und hält einige Tage an. In diesem Fall liegt keine virale oder bakterielle Infektion als Ursache zugrunde, sondern eine Inflammation, eine Entzündung im Körper, die das eigene Immunsystem auslöst.

Die unterschiedlichen Arten von periodischen Fiebersyndromen

Unter der Bezeichnung periodische Fiebersyndrome versammeln sich unterschiedliche Arten von Fiebererkrankungen, die meisten sind genetisch bedingt. Das trifft für die häufigste Form – das PFAPA-Syndrom – nicht zu. Dieses ist zum Glück ungefährlich und limitiert sich meist selbst.

  • PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis)

    Die häufigste Form eines periodischen Fiebersyndroms ist das harmlose PFAPA-Syndrom. Das Syndrom, das wahrscheinlich nicht genetisch bedingt ist, geht neben Fieber mit wunden Stellen im Mund (aphtöse Stomatitis), Halsschmerzen (Pharyngitis) und geschwollenen Lymphknoten (Adenitis) einher. Die Fieberschübe treten in der Regel zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr auf und verschwinden im Erwachsenenalter.

  • Familiäres Mittelmeerfieber (FMF)

    Eine genetische Erkrankung und keine Reisekrankheit. Diese Erkrankung tritt gehäuft bei bestimmten Bevölkerungsgruppen aus dem Mittelmeerraum auf, beschränkt sich durch Migration von Familien in andere Länder aber längst nicht mehr auf diese Regionen. Neben Fieber treten hier Bauch- und Gelenkschmerzen, sowie ein Hautausschlag auf.

  • HyperIgD-Syndrom

    Ebenfalls genetisch bedingt. Zum Fieber kommen Bauchschmerzen, Durchfall, Lymphknotenschwellungen und häufig ein Hautausschlag hinzu. Unbehandelt kann es zu schweren Komplikationen kommen.

  • Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS)

    Ein weiteres genetisch bedingtes Fiebersyndrom mit neurologischen Auffälligkeiten, Hautausschlag und Gelenkschwellungen. Bei der schwersten Form kommt es bereits kurz nach der Geburt zu den ersten Symptomen.

  • Tumornekrosefaktor-alpha assoziiertes periodisches Fiebersyndrom (TRAPS)

    Sehr selten. Es gehört auch zu den genetischen Fiebersyndromen. Das Fieber hält bis zu zehn Tage an, hinzu kommen Bauschschmerzen, Erbrechen oder Durchfall und ein schmerzender Ausschlag sowie Muskelschmerzen.

Ursachen des häufigen Fiebers

Es ist bisher ungeklärt, wie die periodischen Fiebersyndrome entstehen. Einige werden vererbt. Es wird davon ausgegangen, dass sich das eigene Immunsystem gegen den Körper richtet, also eine Dysregulation vorliegt. Dies löst eine Entzündungsreaktion des Körpers aus. Vorbeugende Maßnahmen sind bisher daher nicht bekannt.

Diagnosestellung durch Ausschlussprinzip

Da die Symptome der periodischen Fiebersyndrome recht unspezifisch sind und für viele Ursachen sprechen können, gilt bei der Diagnosestellung des häufigsten PFAPA-Syndroms das Ausschlussprinzip. Wegweisend sind neben dem periodisch auftretenden Fieber die weiteren Symptome und der Ausschluss anderer Ursachen. Kinderärzte empfehlen Eltern häufig, ein Fiebertagebuch zu führen, um einen Überblick über die fiebernden Episoden zu bekommen. Während eines Fieberschubs sind im Blut die Entzündungswerte erhöht. Charakteristisch für die Erkrankung ist außerdem, dass die Kinder zwischen den Fieberschüben ganz ohne Beschwerden und auch sonst völlig normal entwickelt sind. Bei den genetisch bedingten periodischen Fiebersyndromen lässt sich die Genveränderung durch molekulargenetische Untersuchungen feststellen. Oft gibt es bei ihnen auch andere Blutwerte, die verändert und gemessen werden können.

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Behandlung und Prognose

Das PFAPA-Syndrom endet meist im Schulalter von ganz allein. Da die Erkrankung harmlos und nicht mit Folgeschäden zu rechnen ist, geht es bei der Behandlung vor allem um eine Linderung der Symptome und eine Erleichterung des Familienalltags. Der kann unter Umständen recht eingeschränkt sein, wenn in regelmäßigen Abständen ein stark fieberndes Kind für mehrere Tage zuhause bleiben muss. Zur Schmerzlinderung und Fiebersenkung helfen Medikamente wie Ibuprofen oder Paracetamol. Auch Kortison kann zum Einsatz kommen. Bei sehr ausgeprägten Symptomen kann auch eine Entfernung der Gaumenmandeln (Tonsillektomie) helfen. Anders sieht es bei den genetisch vererbten Fiebersyndromen aus. Da es hier zu schweren Komplikationen kommen kann, wird eine konsequente Therapie mit sogenannten Immunsuppressiva durchgeführt.

Eine Ärztin mit Stethoskop untersucht die einen kleinen Jungen, der auf einer Untersuchungsliege sitzt. Seine Mutter hält einen Teddybären, um ihn abzulenken.

© iStock / South_agency

Die häufigste Form eines periodischen Fiebersyndroms ist das PFAPA-Syndrom, lästig, aber harmlos.

Das PFAPA-Syndrom

Übersicht über die wichtigsten Symptome:

  • Regelmäßige Fieberschübe, die drei bis sieben Tage andauern
  • Aphten
  • Halsschmerzen
  • Geschwollene Lymphknoten
  • Müdigkeit
  • Schüttelfrost
  • Bauch- und Kopfschmerzen

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